희귀병 – 루푸스에 대해..

 


1. 병의 발병에 대하여


루푸스라는 병에 대한 많은 연구가 되어 왔지만 아직까지 왜 생기는 지에 대해서는 아는 바가 부족합니다. 현재까지는 유전 요소를 가지고 태어난 사람이 자외선에 많이 노출되었다든지, 어떤 바이러스 감염 (EB virus)등에 의해 유전 요소가 활성화 되면서 발생할 것으로 추정하고 있습니다. 우리 나라의 역학조사 결과가 없어 정확하게 말씀드릴 수는 없지만 외국에 비해 우리나라에서 루푸스 발병이 적은 것은 아닙니다전 인구의 약 0.1% 정도가 루푸스 질환을 앓고 있는 것으로 생각되고 있습니다.


호발 연령은 15-45세로 알려져 있고, 여성에서 남성보다 많이 생기며, 대략 12:1의 비율로 여성에 더 흔합니다.


 


 


2. 루푸스의 종류 및 특징


루푸스는 대표적인 자가 면역 질환으로서 자기 몸을 지키는 역할을 해야 하는 면역 세포 (B 림프구, T 림프구, 대식 세포 등등)가 자기 몸의 세포들을 적으로 인식하여 공격하는 질환으로서 뇌, 심장,, 신장, 피부, 관절, 장 등 전신에 모두 공격을 할 수 있습니다. 하지만 사람들 마다 나타나는 양상이나 심한 정도가 다 달라서 루푸스는 어떤 장기를 공격한다 라고 천편 일률적으로는 말하기 어렵습니다. 위에서 말씀 하신 것처럼 신경 정신 루푸스, 피부 루푸스, 루푸스 신염(신장의 염증), 루푸스 장염등 사람마다 나타나는 양상이 다릅니다.


보통 가장 흔한 것은 피부의 루푸스이고, 관절 통증이 동반되는 경우가 많아서 위에서 표현하신 류마티스-루푸스 (정확한 표현은 루프스에 의한 관절염)도 흔한 질환입니다. 신경 정신 루프스는 흔한 임상 소견은 아닙니다. 어떤 사람은 루푸스 관절염이 오고, 어떤 사람은 피부 루푸스가 오고, 어떤 사람은 신경 정신 루푸스가 오고, 어떤 사람은 2-3가지의 소견이 같이 있는 지는 알 수 없습니다. 루푸스는 나타나는 사람마다 임상 소견이 거의 다르므로 천의 얼굴을 가졌다고 표현될 정도로 다양한 임상 소견을 나타냅니다. 진단은 다음에 의해 내려 집니다.


 


루푸스는 다음과 같은 진단기준에 의해 진단됩니다.


 


1. 뺨의 발진


2. 원반 모양 발진


3. 광과민성: 태양 빛에 대한 비정상적인 반응으로 피부 발진이 나타남


4. 구강 궤양: 입안이 허는 것이 자주 반복되는 경우


5. 관절염: 손의 작은 관절은 잘 침범하나 대개 류마티스 관절염 보다 경하고, 골의 미란이나 관절 변형은 매우 드문 것으로 되어 있습니다.


6. 장막염: 흉막이나 심장막에 염증이 생기는 경우


7. 신장 질환: 소변 검사에서 단백뇨가 지속되는 경우


8. 신경학적 질환


9. 혈액학적 질환: 피검사를 통해 용혈성 빈혈이 있거나 혈소판 감소증, 림프구 감소증이 있는 경우


10. 면역학적 질환: 피검사에서 항DNA,SM 항체, 항인지질 항체 등이 나오는 경우


11. 항핵항체가 양성: 보통은 1:80 이상으로 나와야 함


 


위의 11가지 진단 기준 중 적어도 4개 이상이 나와야 합니다.


 


3. 대처법, 치료 방법


치료는 환자분의 상태에 따라 조금씩 다릅니다. 보통의 기본 약제는 면역 상태를 억제하는 면역 억제제 계통의 약제를 사용합니다주의사항 혹은 약제 외에 치료 수단으로는 자외선 차단 (UV-AB 모두 차단)제를 사용하셔야 합니다. 감기 등 감염이 있으면 몸 상태가 악화될 수 있으므로 몸이 좀 불편하시면 바로 병원에 가셔서 진료를 받으실 것을 권합니다.


 


위의 기본적인 원칙 외에 몸의 자가면역 질환을 호전시킬 수 있는 일반적인 방법으로 강력한 항산화제를 복용하는 것을 추천합니다. 루푸스 등 자가 면역 질환이 왜 생겼는지는 정확히 알 수 없지만 중간 과정에 활성 산소라는 것이 관여하는 것이 많은 연구자들이 동의하고 있는데 이런 활성 산소를 억제하기 위해서는 항산화제를 복용하는 것이 많은 도움을 주고 실제로 항산화제를 복용함으로써 증상 조절에 도움을 주고 환자분의 상태를 극적으로 호전시키는 사례가 많이 보고 되고 있습니다. 항산화제는 종류도 중요하지만 그 양도 중요합니다.


 


제가 권유하고 싶은 것은 비타민 C (적어도 하루 1 g이상 복용), 포도씨 추출물 (적어도 하루 400 mg 이상 복용), 비타민 B 복합체와 미네랄 복합체, 오메가-3, 코엔자임 Q10 (하루 100 mg 이상)을 복용하는 것입니다.


 


제가 소개해 드린 항산화제 치료는 기존의 약물 치료와 병행하셔도 되고, 꾸준히 복용하실 때 효과를 얻으실 수 있을 것입니다.


 


4. 루프스 관절염이 있는 환자가 신경 정신 루푸스가 올 수도 있고, 오지 않을 수도 있습니다만 대개 진단 당시에 신경 정신 루푸스가 온 것이 아니라면 확률은 좀 떨어집니다.


 


5. 피부 홍반 루푸스는 특징적인 소견이 있습니다. 대개 빰에 나비 모양의 발진이 나타나며, 햇빛에 노출되면 악화되는 경향이 있습니다. 이를 광과민 반응이라고 합니다. 탈모가 동반되기도 하며, 빰 외에 다른 어떤 피부에도 발진이 나타날 수 있습니다.


 


6. 루푸스가 항인지질 자가 항체를 동시에 가지고 있으면 이차성 항인지질 항체 증후군이란 질환을 진단할 수 있는데, 적어도 6주 간격으로 피검사를 해서 2번 모두 Lupus anticoagulantIg G/Ig Mcardiolipin 항체중 하나라도 양성이 나오면 임신이 잘 안되거나, 미숙아 분만이나 유산의 가능성이 있습니다. 또한,Ro/La항체가 양성인 경우 임신 시 태아에게 건너가서 신생아 루푸스 증후군을 일으킬 수도 있습니다.


임신을 계획 중이라면 임신으로 인해 루푸스 증상이 악화될 수도 있고 위의 아기와 관련된 문제가 있을 수 있으므로 반드시 주치의와 상의해서 임신해야 하며, 만일 위의 항체가 양성인 사람이라면 이에 대한 치료를 해야 할 수도 있습니다.


 


7. 현재까지 의학적으로 완치 방법은 없습니다. 다만 제가 위에서 기술한 것처럼 항산화제를 복용하면서 기존의 약제를 많이 줄이고 별 문제 없이 지내는 분들에 대한 보고가 많이 나오고 있어 항산화제에 대한 것을 잘 알아보시면서 기존의 주치의 선생님과 약물 치료를 병행하실 것을 권유합니다.


 


 내과 전문의 정재욱님

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